La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria que se diagnostica justo después de nacer, es un trastorno genético progresivo que genera infecciones pulmonares persistentes y va reduciendo gradualmente la capacidad pulmonar del paciente a lo largo del tiempo.

La enfermedad se genera por una mutación genética, haciendo que la mucosidad de varios órganos del cuerpo humano se vuelva espesa y pegajosa, esto hace que la mucosidad de los pulmones obstruya las vías aéreas, pero además atrapa bacterias que generan las infecciones respiratorias.

La mucosa del aparato respiratorio no es la única en el cuerpo humano, por lo que la fibrosis quística también puede afectar a los órganos del sistema digestivo, el páncreas y el sistema reproductivo.

Hay una probabilidad de 1 en 4 de que un niño nazca con fibrosis quística si ambos padres son portadores del gen y lo transmiten a su descendencia.

Hay una larga lista de síntomas de la fibrosis quística, entre la cual se incluyen la tos persistente, las infecciones pulmonares frecuentes, que pueden causar neumonía y bronquitis, dificultad para respirar, sibilancias, entre otros.

La esperanza de vida de un paciente con fibrosa quística puede aumentar enormemente si se reconocen a los pacientes que tienen características más agresivas de la enfermedad y se predice su riesgo a la progresión de la enfermedad a tiempo, para así darle un adecuado manejo, previniendo su avance.

Terapias que ayudan a controlar la Fibrosis Quística

Las terapias ayudan a controlar los síntomas de la enfermedad, los pacientes que padecen fibrosis quística dedican varias horas al día para llevar una vida “con normalidad”. El tratamiento se basa en una rutina de limpieza de las vías respiratorias, medicamentos orales e inhalados, plan de acondicionamiento físico y terapias nutricionales, que mejoran la calidad de vida de los pacientes. 

Muchos de los medicamentos se caracterizan por ser antibióticos inhalados, pertinentes ya que quienes padecen FQ presentan daños permanentes en el tejido de los pulmones debido a las agresivas infecciones respiratorias.

Para suministrar los fármacos inhalados necesarios para tratar la enfermedad, se necesita de un nebulizador, que se debe limpiar y desinfectar para prevenir la contaminación bacteriana. Para hacer esta desinfección, hay que seguir las instrucciones del fabricante, pues el procedimiento puede variar según el nebulizador.